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Tejido cerebral afectado con el prion del CJD |
Diez personas murieron de una forma fatal de demencia llamada PSPr, que sería una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) o mal de las vacas locas, según informó New Scientist.
Los pacientes desarrollaron un daño cerebral asociado al CJD (del tipo no ligado al BSE, bovine spongiform encephalopathy, o encefalopatía espongiforme bovina), pero los científicos creen que puede haber una causa genética.
El CJD se originó en Oceanía, donde el prion que causa el mal existe desde tiempos inmemoriales. El prion, debido a que no es un microorganismo sino una proteína, sólo puede ser eliminado con la incineración completa de los animales afectados.
En Oceanía los aborígenes se contaminaban comiendo los sesos de las tribus derrotadas, por lo que el mal terminó cuando cesó el canibalismo. Posteriormente, las ovejas afectadas llegaron a Inglaterra, donde morían. Los ganaderos, en su codicia que los llevaba a no desperdiciar el animal muerto, procesaban estas carnes y se las suministraban a las reses, pese a ser mamíferos vegetarianos, que así contrajeron el mal y lo transmitieron a los humanos.
En el Reino Unido hay entre 50 a 100 nuevos casos esporádicos anuales de CJD diagnosticados. A diferencia del CJD, el origen de este nuevo mal es desconocido. Se sospechó cuando se veía un avance rápido de la demencia y otros síntomas en los pacientes, como la pérdida de las facultades del habla y el movimiento, por lo que fueron derivados a las unidades de vigilancia contra el CJD, donde los análisis estándar arrojaron un resultado negativo para el CJD.
Recién cuando las víctimas fallecieron se pudo constatar el típico tejido del cerebro con huequitos, convertido casi en esponja, que se suele encontrar en los afectados con el CJD.
Los expertos estiman que esta enfermedad estuvo presente varios años, porque cuando a la persona entra uno o varios priones, la multiplicación de la proteína es mínima, dado el escaso número de priones iniciales, pero con el tiempo estos se multiplican sucesivamente y la enfermedad se torna cada vez más acelerada.
En esta nueva forma se observó que los ancestros de los pacientes habían presentado un cuadro de demencia, lo cual podría indicar un factor genético, no obstante, no portaban el gen asociado a un pequeño grupo de casos de CJD esporádico.
A ciencia cierta no se sabe la causa, pero conociendo que el CJD se produjo por la ingesta de carnes bovinas y ovinas, y que estamos aceptando el ingreso de ganado de más de 36 meses de edad (que es el que presenta riesgo); ante ello, ¿qué hace la Comisión de Salud del Congreso, que no prohibe el ingreso de carnes de EE. UU? Existe un TLC con ese país, pero en nombre de un tratado no se puede arriesgar la salud de la población con una enfermedad mortal.
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